Tratamiento de la leucemia promielocítica aguda con acido transretinoico en dosis de 25 miligramos por metro cuadrado / Treatment of acute promyelocytic leukemia with acid trans dose of 25 milligrams per square meter

Se realizó un estudio observacional, descriptivo, de serie de casos, en el Hospital Esdcuela Dr. Roberto Calderón G. (HEDRCG) durante el periodo de 2002 al 2007, con el objetivo de determinar la respuesta a la administración de acido transretinoico en dosis de 25 mg/m cudrado de superficie corporal en los pacientes con diagnóstico de leucemia promielocitica aguda. Ingresados en el servicio de Heamto- ontología del Hospital en estudio. El universo lo constituyeron todos los pacientes diagnósticados con leucemia promielocitica aguda en el HEDRCG registrados en el servicio de estadísticas del Hospital. La muestra la conformaron 14 pacientes diagnósticados con leucemia promielocitica aguda en el HEDRCG durante el periodo de estudio que fueron seleccionados según criterios de inclusión y de exclusíon. No podemos dejar de mencionar que aunque nuestra muestra es poica, los estudios internacionales tampoco reportan en gran cantidad de pacientes, en la mayor parte los estudios no pasan de 25 pacientes estudiados. El 92 por ciento tenían manifestaciones de sangrado al ingreso al Hospital y la localización más frecuente fue la piel y mucosa...

Acute leukemia in early childhood

Acute leukemia in early childhood is biologically and clinically distinct. The particular characteristics of this malignancy diagnosed during the first months of life have provided remarkable insights into the etiology of the disease. The pro-B, CD10 negative immunophenotype is typically found in infant acute leukemia, and the most common genetic alterations are the rearrangements of the MLL gene. In addition, the TEL/AML1 fusion gene is most frequently found in children older than 24 months. A molecular study on a Brazilian cohort (age range 0-23 months) has detected TEL/AML1+ve (N = 9), E2A/PBX1+ve (N = 4), PML/RARA+ve (N = 4), and AML1/ETO+ve (N = 2) cases. Undoubtedly, the great majority of genetic events occurring in these patients arise prenatally. The environmental exposure to damaging agents that give rise to genetic changes prenatally may be accurately determined in infants since the window of exposure is limited and known. Several studies have shown maternal exposures that may give rise to leukemogenic changes. The Brazilian Collaborative Study Group of Infant Acute Leukemia has found that mothers exposed to dipyrone, pesticides and hormones had an increased chance to give birth to babies with infant acute leukemia [OR = 1.48 (95 percentCI = 1.05-2.07), OR = 2.27 (95 percentCI = 1.56-3.31) and OR = 9.08 (95 percentCI = 2.95-27.96)], respectively. This review aims to summarize recent clues that have facilitated the elucidation of the biology of early childhood leukemias, with emphasis on infant acute leukemia in the Brazilian population.

Comparison of clinical manifestations and age and sex distribution in childhood acute lymphoblastic leukemia and acute myelocytic leukemia

Acute leukemia is the most common childhood malignancy and acute lymphoblastic leukemia [ALL] has been reported five times more common than acute myelocytic leukemia [AML] among children. The present study addresses the clinical manifestations and age and sex distribution in childhood ALL and AML. This is a descriptive-analytic study performed on 70 ALL and 70 AML patients who have been hospitalized at Children Medical Center. Initial data were obtained through patients' files and analyzed by SPSS software and chi-square test. The mean age of patients with ALL was 5.1 years compared to 8 years in AML patients. Most of ALL patients aged under 5 years whereas AML patients aged >/= 10 years [p<0.0001]. In both groups, disease was more common in boys than girls. Palor was the most frequent sign in both groups. Lymphadenopathy, hepatosplenomegaly and bone pain in ALL, and fever and bleeding in AML patients were more prevalent than other manifestations. Leukemia must be considered in children with palor and nonspecific signs. Although age distribution and some other clinical manifestations are differed between ALL and AML patients, these two entities could not be easily differentiated according to the age, sex and clinical manifestations. Indeed, definite diagnosis must be achieved with bone marrow aspiration or biopsy, fluocytometery and specific staining

Detección de grupos de riesgo en síndromes mielodisplásicos. Un estudio multicéntrico / Detection of risk groups in myelodisplastic syndromes. A multicentric study

Los síndromes mielodisplásicos (SMD) comprenden un grupo heterogéneo de desordenes hematólogicos con riesgo de evolución a leucemia mieloide aguda (LMA). El Grupo Franco-Americano-Británico (FAB) los clasifica en cinco entidades morfológicas y el Sistema Pronóstico Internacional (IPSS) propone cuatro grupos de riesgo basándose en variables clínicas y citogenéticas. El objetivo del trabajo fue evaluar la aplicación del IPSS en población Argentina, analizar el valor pronóstico de sus variables y determinar si dicho sistema permite identificar subgrupos pronósticos de riesgo dentro de los subtipos FAB. Se evaluaron 234 pacientes con SMD de novo (Media de seguimiento: 28 meses), con el fin de determinar sobrevida (SV) y sobrevida libre de LMA (SLL). Se analizaron la clasificación FAB y el IPSS, así como sus variables (número de citopenias, porcentaje de blastos, grupos de riesgo citogenético). Los resultados mostraron diferencias significativas para SV y SLL. La aplicación del IPSS permitió la diferenciación de los cuatro grupos de riesgo y ayudó a identificar subclases pronósticas dentro de los subtipos FAB: 5 , 15 y 19 por ciento de pacientes con peor pronóstico dentro de los subtipos Anemia Refractaria (AR), AR con sideroblastos en anillo (ARSA) y AR con exceso de blastos (AREB), respectivamente. El IPSS no fue informativo para el subtipo AREB en transformación, ni tampoco en pacientes con leucemia mielomonocítica crónica.

Incidencia de las Leucemias y los Mielomas en Cuba (1986-1990) / Incidence of leukemias and myelomas in Cuba (1986-1990)

En Cuba, las leucemias y mielomas (L y M) se incluyen tradicionalmente en las listas de las 10 localizaciones más frecuentes tanto en la incidencia como en la mortalidad por cáncer. Se describe la incidencia de las L y M en Cuba entre los años 1986 y 1990 de acuerdo con las principales variables epidemiológicas: edad, sexo y variedad histológica. Se incluyeron todos los casos reportados al registro nacional de cáncer (RCN) por L y M entre 1986 y 1990. Fueron calculadas las tasas específicas para los grupos de edad y las tasas estandarizadas a la población mundial según el sexo y la variedad histológica. Fueron notificados al RCN 4 179 casos con L y M, unos 836 casos por año con una tasa cruda de 7,98. Las leucemias fueron la mayoría de estas neoplasias, siendo las más frecuentes las mieloides. Las leucemias linfoides agudas tuvieron el más alto índice de masculinidad y mostraron la típica curva bimodal de esta enfermedad. Para las leucemias linfoides crónicas, en el grupo de hombres enfermos de 85 años y más las tasas fueron más del doble del mismo grupo en el sexo femenino. Las leucemias mieloides mostraron un abrupto incremento de las tasas específicas después de los 45 años. Los mielomas representaron el 28,31 por ciento de todas las neoplasias estudiadas, la distribución por edades de sus tasas muestra un riesgo muy pequeño en la niñez y la juventud y un incremento considerable de las tasas a partir de los 45 años. Se sugiere un necesario salto positivo en la cobertura del RNC a los servicios hematológicos del país y en la calidad del diagnóstico diferencial de las L y M, actualmente más del 50 por ciento de los casos son reportados sólo a través de los certificados de defunción

Clinicoepidemiological features of adult leukemias in Pakistan

A total of 113 patients of leukemia, over 15 years of age, were seen in three different institutions from July, 1992 to June, 1994. There was an almost equal distribution of acute myeloid leukemia [AML] and acute lymphoblastic leukemia [ALL] [44 vs 43 cases respectively]. Chronic lymphocytic leukemia [CLL] was the least common, accounting for 5% of all cases. Mean age in CLL was 59 years. Chronic myeloid leukemia [CML] was three times commoner than CLL with a younger age distribution [median age was 34 years]. We conclude that the clinicoepidemiological features of adult leukemias differ considerably from that seen in the developed world. However, recruitment of patients needs to continue in order to define these features based on a larger patient population

Leucemia aguda. Estudio de 950 casos admitidos en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas. 1971-1980 / Acute Leukemia. Study of 950 cases in Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas

Se evaluaron 950 casos de LA admitidos en el INEN entre 1971-1980. Es la N.M. más frecuente en niños (34.1 por ciento), 22.7 por ciento LLA y 11.4 por ciento LMA. En adultos es la sexta en frecuencia con 3.7 por ciento. El 66.5 por ciento de los 950 casos correspondióa a LLA y de estos 75 por ciento tenía menos de 15 años. En LMA proceden de Lima. El 83.5 por ciento correspondió a las categorías L1 y el 78 por ciento a M1-M2 según la clasificación FAB. El 43.5 por ciento de la LLA correspondieron a la categoría alto y mediano riesgo, el grupo LMA presentó hemorragia e infección con más frecuencia (P<0.01 y <0.001). La órgano y linfedenomegalia fue más frecuente en LLA (p<0.001). La IME fue más frecuente en LLA con 24.7 por ciento (p<0.001). La incidencia disminuye desde la incorporación del concepto de profilaxis (de 57.1 a 20 por ciento). El 5.4 por ciento de los pacientes con LLA tienen IME de inicio. El 70 por ciento de pacientes con LLA obtuvo RC, correspondiendo 73.8 por ciento al ALGB, 95 por ciento al 7902, 50 por ciento al CIFOSIP y 37 por ciento al grupo miscelánea. El porcentaje de SV a 5 años fue 27 por ciento, 24 por ciento, 11 por ciento, y 13 por ciento, para cada grupo respectivamente. El 35.7 por ciento de pacientes con LMA logró la RC, de estos el 33 por ciento respondió a miscelánea con una SV a 5 años del 7 por ciento, el 27 por ciento al COAP con 17 por ciento SV a 5 años y al secuencial modificado al 79 por ciento con 5.2 por ciento de SV a 5 años. El procentaje de recaídas en LLA fueron de 90.3 por ciento, 42.1 por ciento y 65.4 por ciento según períodos, en el último aumentó por haber protocolos que no incluían terapia de mantenimiento. Las localizaciones más frecuentes fueron MO 53.8 por ciento, SNC 41.2 por ciento y testículo 5 por ciento, la recaída a SNC ha descendido de 71.4 por ciento al 16.7 por ciento y en testículo ha aumentado de 0 a 11.1 por ciento. En LMA la localización de la recaída fue 81.1 por ciento a MO y 18.9 por ciento a SNC. La primera causa de la muerte en LLA fue recaída a nivel de MO 38.9 por ciento luego infección en 33.3 por ciento seguida de IME 19.4 por ciento y hemorragia 7.4 por ciento. Proporciones de 45.2 por ciento, 37.1 por ciento, 9.7 por ciento y 4.8 por ciento, fueron observadas en LMA. El 77.1 por ciento de LLA y el 57.8 por ciento de LMA tuvieron infección. El promedio de infecciones fué de 1.6 procesos. Hubo 740 episodios febriles en 487 pacientes con LLA y 298 en 184 pacientes con LMA. La localización fue más frecuente en 31.4 por ciento de LMA contra 15.3 por ciento de LLA. Hubo predominio de infecciones a gram negativos en LMA con 55.5 por ciento contra 21.6 por ciento para el grupo de LLA.

Leucemia granulocítica crónica: Hospital Dos de Mayo 1973-1987 / Chronic granulocytic leukemia: Hospital Dos de Mayo 1973-1987

Se identificó en el Archivo de exámenes de médula ósea, del Servicio de Hematología del Hospital Dos de Mayo realizado entre enero de 1973 y mayo de 1987, 25 pacientes con el diagnóstico de LGC. Se obtuvo las historias clínicas de sólo 23 (92 por ciento) de ellos y se incluyó 18 pacientes que reunieron los cuatro criterios diagnósticos. La tasa de ocurrencia de LGC en el Hospital Dos de Mayo se ha incrementado de 0.21 a 0.53 en el último quinquenio. La media edad fue de 39.4 años, y la mediana de 26 años. En la quinta, sexta y séptima década de la edad se vió una disminución de la frecuencia. La proporción de casos entre hombres y mujeres fue de 0.35:1. No se encontró agentes físicos, químicos ni predisponentes géneticos como probables factores etiológicos de LGC. Los síntomas y signos físicos fueron similares a los descritos en la literatura, con excepción de una mayor frecuencia de sensación febril (61.1 por ciento). La sospecha del diagnóstico fue reducida a pesar de que la mayoría de los pacientes presentaron cuadro clínico sugerente de LGC. El 88.9 por ciento tuvieron cuentas de leucocitos mayores de 100,000 por mm3 y el 72.2 por ciento presentaron recuente leucocitario diferencial típico. El 70.6 por ciento de pacientes tuvieron anemia moderada no tipificada y el 100 por ciento hipercelularidad con hiperplasia en la serie mieloide de la médula ósea. El porcentaje de remisión del 83.3 por ciento fue mayor que lo descrito en la literatura. La mayoría de los alumnos abandonaron el seguimiento (66.6 por ciento)